M3C

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.

Le Rendez-vous annuel incontournable de la filière nationale Cardiogen destinée aux professionnels de santé arrive à grands pas, et nous sommes ravis de vous partager le très beau préprogramme de cette 9ème édition. En suivant le lien ci-dessous vous découvrirez les nouveautés dans la recherche des Cardiomyopathies, des Troubles du Rythme et des Cardiopathies Congénitales Complexes qui seront présentées le jeudi 6 avril. La conférence exceptionnelle du vendredi 7 avril posera une question d’actualité « Le prix d’un médicament peut-il être injuste » présentée par Pierre le Coz (Marseille) Pour découvrir la suite du préprogramme et vous inscrire (l’inscription est gratuite mais obligatoire), suivre le lien : https://www.filiere-cardiogen.fr/les-journees-professionnelles-2021-sont-la-2-3/

Séance d'anatomie pathologique foetale animée par le Dr Bettina Bessières et le Pr lucile Houyel

ESC Working Group on Adult Congenital Heart Disease https://www.escardio.org/Working-groups/Working-Group-on-Adult-Congenital-Heart-Disease

Chers collègues, chers amis, Prédire en médecine est une activité quotidienne. Nous chaînons des informations complexes de différentes sources chez un patient pour prendre les meilleures décisions afin qu’il aille mieux ou qu’il survive plus longtemps. Scores, stratification, médecine personnalisée, modélisation, intelligence artificielle… Identifier les différents risques encourus, discuter des méthodes pour les mesurer et tenter d’établir des relations de causalité conduisant à un évènement bon ou mauvais pour le prévenir. Prédire pour agir mieux, c’est tout l’objet de ce 42ème séminaire. Nous discuterons de ce qui est prévisible et de ce qui ne l’est pas ou insuffisamment. Nous tournerons donc autour de ce qui est peut-être simple et déterministe, du hasard et de la contingence. Nous avons conviés des orateurs auxquels nous avons confié la tâche d’être clairs en abordant la complexité des choses. Nous verrons dans différents domaines comment mesurer un risque ou une chance, comment le hiérarchiser, nous décrirons les interactions avec d’autres risques et surtout nous verrons comment le contourner ou le réduire. Nous commencerons par les fondamentaux qui semblent pouvoir être décrits simplement. Le développement du coeur normal et malformé est-il prévisible? Autrement dit, y-a-t-il un programme depuis le gène jusqu’au coeur normal ou à la tétralogie de Fallot ? « L’anatomiste à toujours raison mais trop tard » dit l’adage mais les cardiopathies congénitales ont-elles une essence propre? Une malformation cardiaque est-elle simple ou complexe et cette hiérarchie permet—elle d’en établir le pronostic? De nombreuses maladies héréditaires sont génétiquement hétérogènes-les cardiomyopathies, les arythmies telles que le syndrome du QT long ou les hypertensions artérielles pulmonaires. Sommes-nous capables aujourd’hui d’utiliser le gène ou la variation génétique comme instrument de prédiction du risque ou d’orientation vers une action précise pour un patient ayant un variant donné dans un gène de maladie héréditaire? Les progrès technologiques ont permis de mieux comprendre les différences phénotypiques entre les patients ayant pourtant la même maladie. Des groupes de patients ayant des évolutions superposables ont été construits, des scores de gravité justifiant certains traitements ont été créés, des actions préventives spécifiques à des ensembles de patients ont été développées. C’est la médecine stratifiée. A titre d’exemple, prédire le risque de mort subite dans la cardiomyopathie hypertrophique de l’enfant repose sur des scores composites, les tétralogies de Fallot peuvent être regroupées en catégories distinctes pour mieux les traiter. Nous discuterons de ces outils de prédiction pour savoir s’ils sont pertinents ou perfectibles. Nous achèverons la première journée par des digressions autour de la notion de prédictibilité au travers de facteurs extérieurs au patient lui-même. Les rôles de l’environnement et de l’épigénétique ont pris une part importante dans notre appréhension des choses. La pauvreté sous toutes ses facettes est une source d’augmentation de certains risques, prévisibles par le bon sens pour certains, faussement analysés pour d’autres, surprenants et totalement polémiques. La transmission du savoir évolue, se transforme en mieux, en moins bien, en quelque chose de certainement différent qu’il faut accompagner pour mieux soigner dans l’avenir. La médecine est aujourd’hui habilitée par des technologies émergentes. Les informations que nous obtenons avec les outils technologiques disponibles sont immenses et nous devons apprendre à les utiliser. Les exemples sont multiples depuis les données d’imagerie anatomiques certes mais aussi fonctionnelles, tissulaires, métaboliques, le recueil de données en télémétrie avec des dispositifs connectés et les informations génomiques. Les méthodes de bio informatique, l’utilisation des données de cohortes de patients, le deep-learning produisent déjà des approches nouvelles pour nos patients ayant des cardiopathies congénitales. Cette médecine qui se nourrit de données de tous ordres construit des modèles afin d’anticiper les résultats de nos actions. Nous développerons ce sujet au bloc opératoire avec l’utilisation des scores avant des interventions de chirurgie cardiaque ou au cathétérisme. Une cardiologie congénitale et pédiatrique prédictive et préventive doit se nourrir des informations partagées de tous pour mieux soigner l’individu. Nous espérons que cette thématique de la prédiction allant de l’intime du génome à nos structures sociales produira du savoir émergent et des réflexions collectives fructueuses. Le vendredi 24 mars après-midi sera consacré à la réunion du réseau M3C. Nous vous attendons nombreux les 23 et 24 mars 2023 pour ce séminaire de conversation, joute, dispute, empoignade Ô combien salutaires après trois ans sans avoir pu être avec vous tous en vrai! Damien BONNET Lucile HOUYEL Olivier RAISKY

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Participer à la réunion Zoom https://zoom.us/j/91967971531 ID de réunion : 919 6797 1531

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Participer à la réunion Zoom https://zoom.us/j/96746620277 ID de réunion : 967 4662 0277

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Participer à la réunion Zoom https://zoom.us/j/96414150086 ID de réunion : 964 1415 0086

L’aorte ascendante est un segment cardiaque associé à la valve aortique et à ses anomalies de structure et de fonctionnement. La morphologie de sa racine en tulipe suivie d’un segment tubulaire est sujette à de nombreuses variations anatomiques. Nous évoquerons ici uniquement les dilatations excessives ou anévrismes de l’aorte ascendante dans les aortopathies héréditaires telle que la maladie de Marfan mais aussi dans d’autres situations plus fréquentes comme la bicuspidie aortique ou certaines cardiopathies congénitales opérées-la tétralogie de Fallot ou la transposition des gros vaisseaux. Nous essaierons de préciser les indications et les techniques de réparation et de remplacement de l’aorte ascendante qui se sont diversifiées. Master class en français et support en anglais Pour vous connecter, cliquez sur le lien ci-dessous ou recopier le dans votre navigateur après avoir téléchargé l'application Zoom. Vous êtes invité à un webinaire Zoom. Quand : 23 févr. 2023 06:00 PM Paris Sujet : M3C Academy Aorte ascendante Veuillez cliquer sur le lien ci-dessous afin de rejoindre le webinaire : https://us02web.zoom.us/j/85606978239?pwd=Um5pV2syU1JPcUtYNWtxM295UXBwQT09 Code secret : 140424

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Participer à la réunion Zoom https://zoom.us/j/93436961573 ID de réunion : 934 3696 1573

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Connectez-vous avec le lien Zoom https://zoom.us/j/95321992575 ID de réunion : 953 2199 2575

Wébinaire le 2 février de 14h à 17h, à l'occasion de la publication du rapport d'activités sur la surveillance épidémiologique des anomalies congénitales à Paris (1981-2020) Lien Zoom : Journée scientifique Remapar Heure : 2 févr. 2023 02:00 PM Paris https://us02web.zoom.us/j/89028266291?pwd=NzBkeUx4bnR0aVdMd1RpTVY4cXZMQT09 ID de réunion : 890 2826 6291 Code secret : 5NbJ7b ID de réunion : 890 2826 6291 Code secret : 770051

Le canal artériel est une structure simple, transitoire, indispensable puis inutile, délétère quand elle persiste ou quand au contraire elle se ferme, subissant des variations de forme, d’origine et qu’on peut manipuler pour la maintenir ouverte ou la fermer définitivement. Un petit tuyau tout simple qui pourtant est un sujet complexe. Nous n’en évoquerons que quelques aspects très brièvement dans cette séance de la M3C Academy car le sujet est immense et presque inépuisable. Master class en français et support en anglais Pour vous connecter, cliquez sur le lien ci-dessous ou recopier le dans votre navigateur après avoir téléchargé l'application Zoom. Quand : 25 janv. 2023 06:00 PM Paris Sujet : M3C Academy Canal artériel simple ou complexe Veuillez cliquer sur le lien ci-dessous afin de rejoindre le webinaire : https://us02web.zoom.us/j/87907608722?pwd=eWdiV29lMDVnb3FKMldkZ3hUOFU5Zz09 Code secret : 831360

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Connectez-vous avec le lien Zoom https://zoom.us/j/91410080025 ID de réunion : 914 1008 0025

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Connectez-vous avec le lien Zoom Participer à la réunion Zoom https://zoom.us/j/96795065606 ID de réunion : 967 9506 5606

Cours d'anatomie morphologique interactif avec un support filmé des specimen du musée du M3C animé par Lucile Houyel. Connectez-vous avec le lien Zoom Participer à la réunion Zoom https://zoom.us/j/91303782010 ID de réunion : 913 0378 2010

Le syndrome de Barth est une maladie d’une grande rareté liée à une mutation dans le gène de la tafazzine situé sur le chromosome X. Elle affecte les garçons et se manifeste par deux symptômes principaux que sont une cardiomyopathie dilatée ayant quelques particularités phénotypiques et évolutives et une neutropénie chronique variable dans le temps exposant à des complications infectieuses. La physiopathologie est encore mal élucidée faisant intervenir les mitochondries et d’autres voies métaboliques. Il y a déjà 10 ans, le M3C-Necker, le CNR des Neutropénies et l'Association Barth France avaient mené une étude ayant permis de caractériser une série de patients, de décrire leur évolution et de produire des recommandations françaises. Cet anniversaire nous conduit à renouveler cette enquête après une décennie afin d’avoir la suite de l’histoire pour les patients et les familles qui ont participé à la première é t u d e . Nos objectifs sont d'affiner les recommandations de diagnostic, de perfectionner notre prise en charge et de renforcer l’information autour de cette maladie très rare. Nous vous proposons donc une séance pluridisciplinaire de la M3C-Academy pour une mise au point sur le syndrome de Barth et comme kick-off de l’étude French-Barth-TYA. Master class en français et support en anglais Pour vous connecter, cliquez sur le lien ci-dessous ou recopier le dans votre navigateur après avoir téléchargé l'application Zoom. https://us02web.zoom.us/j/81325010933?pwd=UXlJbExqb3VmOXRKSG16ek1UbUNvQT09

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.

Join Zoom Meeting https://us02web.zoom.us/j/86931935652?pwd=Y2FxbFdHdHdBMHpJU3RiYkllaEJmQT09 Meeting ID: 869 3193 5652 Passcode: 747324

Anat&Co 1 L’étude des pièces anatomiques est d’une valeur inestimable pour comprendre les cardiopathies congénitales et mieux analyser leurs différents phénotypes en échocardiographie. Les spécimens anatomiques qui constituent la collection du Centre National de Référence Maladies Rares Cardiopathies Congénitales Complexes M3C sont pour la plupart des pièces historiques, datant des débuts de la chirurgie, et par conséquent très fragiles et qui ne pourront pas être remplacées. Dans un but de préservation des collections, la communauté internationale des anatomistes spécialistes des cardiopathies congénitales évite dorénavant les « hands-on » et la manipulation des spécimens, au profit de démonstrations filmées de pièces uniques. Il s’agit d’une approche nouvelle, durable et respectueuse de ces collections historiques. Afin de rendre ce cours plus pratique, nous corrélerons pour chaque type de malformation les vidéos de spécimens avec les boucles échocardiographiques correspondantes. Les différentes variantes anatomiques des malformations cardiaques seront étudiées, en lien avec les images de différentes modalités et les indications chirurgicales. Public concerné Cet enseignement est destiné à tous les professionnels de santé impliqués dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique des cardiopathies congénitales : cardiologues congénitalistes, chirurgiens, radiologues, foetopathologistes et anatomopathologistes, échographistes anténataux (gynéco-obstétriciens, sages-femmes) confirmés ou en cours de formation. Objectifs A la fin de cette session de 2 jours, les participants devront savoir reconnaître les structures anatomiques du cœur normal et leurs variations, et les principales formes anatomiques des diverses malformations cardiaques, leur traduction sur les principales coupes échocardiographiques, ainsi que les principaux éléments de la décision chirurgicale.

Nous vous attendons nombreux le Jeudi 6 octobre de 18h à 19h pour échanger avec les médecins et associations de patients sur « L'éducation thérapeutique du patient (ETP), pour qui, pourquoi et comment ?" Intervenantes : Fanny Bajolle, Cardiologue, Hôpital Necker-Paris Clotilde Devert, Association Petit Cœur de Beurre ayant suivi la formation ETP « Parents Experts », Paris Anne Cécile Grangé, Chargée de mission Filière nationale Cardiogen Modératrices : Patricia Réant, Cardiologue, CHU de Bordeaux Agnès Farrugia, directrice « Association Française Contre l’Amylose» (AFCA), Paris

Séance d'anatomie pathologique foetale animée par le Dr Bettina Bessières et le Pr lucile Houyel

9h00 : HTAP – Dr Marilyne Lévy 10h15 : Le don d’organes + législation –Dr Zarah Belhadjer 11h -11h15 : Pause 11h45 : Chirurgie : Transplantation cardiaque , Pulmonaire, Potts 12h : Les techniques d’assistance (Berlin Heart/ECMO) – Mr K. Le Berre 12h30 -13h30 : Pause-Déjeuner 13h30 : Test de marche, bilan HTAP, NtproBNP + ETP – Mme I. Szezepanski 14h00 : Rappel sur les antiseptiques – Mme P. Husson (ne pas déplacer) 14h30 : Manipulation remodulin/veletri – Mr A. Janaudy (Adelia) 15h30 -15h45 : Pause 15h45 : La surveillance AVK + protocole de coopération – Mmes A. Grazioli et M. Traore 16h15 : Résultats des audits – Mmes MH. Bris et M. Bonnard 17h : Clôture - Mme H. Bonneau - Cadre de santé

Pour vous connecter copier le lien ci-dessous dans votre navigateur https://us02web.zoom.us/j/81282319760?pwd=WnFldHozRFdwTWFMdzBmRUJYTGphQT09 N° du wébinaire : 812 8231 9760 Code du wébinaire 595394 Le neurodéveloppement des enfants ayant une malformation cardiaque est devenu un sujet d’une grande prégnance puisque cette morbidité est aujourd’hui la plus importante en termes d’impact sur l’avenir. Il s’agit encore d’un thème peu abordé dans les enseignements de cardiologie congénitale ou dans les congrès nationaux ou internationaux. Cependant les conséquences sociétales de ces anomalies neurodéveloppementales sont majeures. Elles ont des traductions dans le cercle familial, à l’école, dans la vie sociale des enfants puis des adolescents et des adultes tout autant que sur leur qualité de vie, leur quête et obtention d’un emploi, leur vie relationnelle ou leur santé mentale. Les enfants ayant une malformation cardiaque sont considérés comme des enfants vulnérables et devraient à ce titre pourvoir être évalués systématiquement sur le plan neurologique et cognitif. Nous en sommes loin mais nous progressons. Il faut aller de l’avant pour faire des diagnostics, comprendre comment prévenir certaines anomalies et apprendre à les traiter ou à les contourner. Evoquer ces aspects est l’objet de cette séance de la M3C Academy. Master class en français et support en anglais

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.

9h00 : HTAP – Pr D. Bonnet 10h15 : Le don d’organes + législation –Dr Zarah Belhadjer 11h -11h15 : Pause 11h45 : Chirurgie : Transplantation cardiaque , Pulmonaire, Potts 12h : Les techniques d’assistance (Berlin Heart/ECMO) – Mr K. Le Berre 12h30 -13h30 : Pause-Déjeuner 13h30 : Test de marche, bilan HTAP, NtproBNP + ETP – Mme I. Szezepanski 14h00 : Rappel sur les antiseptiques – Mme P. Husson (ne pas déplacer) 14h30 : Manipulation remodulin/veletri – Mr A. Janaudy (Adelia) 15h30 -15h45 : Pause 15h45 : La surveillance AVK + protocole de coopération – Mmes A. Grazioli et M. Traore 16h15 : Résultats des audits – Mmes MH. Bris et M. Bonnard 17h : Clôture - Mme H. Bonneau - Cadre de santé

Se connecter (copier ce lien dans votre navigateur) https://us02web.zoom.us/j/84334183898?pwd=MWlzNnZrUzdSVGpiaUwzZlhQYWFMZz09 Nº du webinaire 843 3418 3898 Code du webinaire 248341 Le neurodéveloppement des enfants ayant une malformation cardiaque est devenu un sujet d’une grande prégnance puisque cette morbidité est aujourd’hui la plus importante en termes d’impact sur l’avenir. Il s’agit encore d’un thème peu abordé dans les enseignements de cardiologie congénitale ou dans les congrès nationaux ou internationaux. Cependant les conséquences sociétales de ces anomalies neurodéveloppementales sont majeures. Elles ont des traductions dans le cercle familial, à l’école, dans la vie sociale des enfants puis des adolescents et des adultes tout autant que sur leur qualité de vie, leur quête et obtention d’un emploi, leur vie relationnelle ou leur santé mentale. Les enfants ayant une malformation cardiaque sont considérés comme des enfants vulnérables et devraient à ce titre pourvoir être évalués systématiquement sur le plan neurologique et cognitif. Nous en sommes loin mais nous progressons. Il faut aller de l’avant pour faire des diagnostics, comprendre comment prévenir certaines anomalies et apprendre à les traiter ou à les contourner. Evoquer ces aspects est l’objet de cette séance de la M3C Academy. Master class en français et support en anglais

La 23ème réunion de travail annuelle de la Société Internationale de Nomenclature des Cardiopathies Congénitales et Pédiatriques (International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease, ISNPCHD), se tiendra à l’Hôpital Necker-Enfants Malades du 22 au 25 septembre 2022, organisée par le Pr Lucile Houyel (vice-présidente de l’ISNPCHD). L’ISNPCHD est une association à but non lucratif, qui, dans le cadre de sa mission de promotion du Code International des Cardiopathies Congénitales (IPCCC), a élaboré la liste « Cardiopathies Congénitales » de la CIM-11 (11ème édition de la Classification Internationale des Maladies de l’OMS), publiée en 2021 (1). Cette liste comprend 367 malformations cardiaques, assortie de définitions et de commentaires pour chaque item, et peut également être consultée sur le site web de l’OMS chargé de diffuser la version préliminaire de la CIM-11 (2). La mission actuelle de la Société de Nomenclature est maintenant d’illustrer les items de ce chapitre dans le cadre d’un Atlas virtuel des cardiopathies congénitales (IPCCC ICD-11 Congenital Heart Atlas) qui sera ouvert à tous sur le site de l’ISNPCHD (ipccc.net). L’agenda de la réunion prévue à Paris comportera, pendant 3 jours, la poursuite de l’illustration de chacun de ces items par des photographies de pièces anatomiques, des images d’échocardiographie, d’angiographie, de scanner et d’IRM, et des photos peropératoires. La dernière journée sera consacrée à la poursuite des discussions autour des définitions et synonymes des 367 items et à la mise à jour de l’IPCCC. (1) Jacobs JP, Franklin RCG, Béland MJ et al. Nomenclature for Pediatric and Congenital Cardiac Care: Unification of Clinical and Administrative Nomenclature - The 2021 International Paediatric and Congenital Cardiac Code (IPCCC) and the Eleventh Revision of the International Classification of Diseases (ICD-11). Cardiol Young. 2021 Jul;31(7):1057-1188. doi: 10.1017/S104795112100281X. (2) http://apps.who.int/classifications/icd11/browse.f.en.

A Multispecialty Symposium on Advanced Management of the Patent Ductus Arteriosus (PDA) in Newborns. This course brings experts from around the world to have a robust discussion on the current management of the PDA in premature infants. This multispecialty symposium encompasses state-of-the-art practices on how to keep the PDA open and how to close the PDA in newborn infants. Special focus will be on transcatheter PDA Closure in extremely low birth weight infants. A consensus statement from the PDA Symposium/NeoHeart Society will be announced during this event.

Société Marocaine d'Urgences et de Réanimation Néonatale et Pédiatrique

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.

Séance d'anatomie pathologique foetale animée par le Dr Bettina Bessières et le Pr lucile Houyel

Dear friends and colleagues, It is our great pleasure to invite you to the AEPC 2022 - 55th Annual Meeting of the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology to be held in Geneva, Switzerland between May 25-28, 2022 and hosted by the Local Organizing Committee from the "Centre Universitaire de Cardiologie et Chirurgie Cardiaque Pédiatrique" a collaboration between the University Hospitals of Geneva (HUG) and Vaudois University Hospital Center (CHUV) in Lausanne to be the strong entity for Paediatric and Congenital Cardiology and Surgery. We are dedicated to offer you an exciting Annual Meeting. The Organizing Committee, consisting of local and national members, are working closely with the AEPC Scientific Committee and Working Groups to build a strong scientific program. Particular emphasis will be placed on the latest advances and innovations while not forgetting fundamentals and educational opportunities, especially for junior specialists, students, trainees, and nurses. Hosting many international entities such as United Nations, Red Cross, etc., Geneva is a multinational city located centrally within Europe with a very easy accessible international airport. Being a walkable and human-sized city, Geneva offers a real traveller experience with free public transport offered by the city authorities. There are a lot of close-by sites for our participants to visit at their free times after meeting hours. Day trip to Monc Blanc, a lake tour, visiting the United Nations building or CERN, walking along the lake side and at the streets of the old city are only some of the options available. As the Annual Meeting is being organized and hosted by the Local Organizing Committee of both university hospitals of Western Switzerland we encourage you to also hop on a daily tour to Lausanne which is considered as the world wide capital of sports administration and home to the famous Olympic Museum or to join the optional post-meeting tour. The AEPC 2022 Annual Meeting will be held in CICG, the International Conference Centre Geneva which is located very centrally in the city and accessible easily with various public transport options. AEPC 2022 will be the perfect place to gather again after a long period of virtual events and to learn, explain, discuss about the scientific advances in our specialty in-person. After a two years of break because of the pandemic, we would be delighted to welcome you in Geneva next year! Join us for the Swiss touch and let’s meet in real life again! On behalf of the Local Organizing Committee Annual Meeting Chairs Prof. Maurice Beghetti Prof. Rene Prêtre Prof. Nicole Sekarski Dr. Tornike Sologashvili

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.

Présentation de dossiers de patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire dans un but de diagnostic génétique en présence des membres du CRMR HTAP-Pulmotension et du Centre de compétence HTAP de l'enfant de Necker-Enfants malades. Discussion des indications de testing génétique avec le panel habituel de gènes, de Whole exode sequencing ou de collection de trios pour la plateforme Séquoia de Whole Genome (prédindication). Tout le monde peut participer. Il faut proposer votre cas en complétant le fiche jointe et en l'envoyant à Professeur David Montani David.montani@aphp.fr avant le 10 avril 2022. Pour tous renseignement concernant cette RCP Génétique HTAP, contactez Meryem Sari Hassoun meryem.sarihassoun@aphp.fr Chargée de mission recherche & formation Filière de santé des maladies respiratoires rares RespiFIL 78, rue du Général Leclerc - 94270 Le Kremlin-Bicêtre Bureau +33 (0)1 45 21 22 57 Pour pouvoir vous connecter, vous devez vous inscrire fiche d’inscription : https://respifil.fr/professionnels/rcp-nationales/

Pour participer à cette RCP, vous devez vous connecter sur la plateforme ROFIM après vous être inscrit à l'avance. Présentation de cas de cardiopathies congénitales pour lesquels le recherche de mutation par une analyse du génome est indiquée et discussion des dossiers avec les équipes de cardiologues congénitalistes du M3C et de généticiens.

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Chers collègues, chers amis, Les artères coronaires qui nous intéressent ceignent le cœur en couronne. Cela leur donne une prééminence sur d'autres vaisseaux plus communs mais cette glorieuse anatomie peut comporter des épines congénitales ou acquises qui seront notre sujet. Nous avons modifié le programme que nous avions prévu pour 2020 en espérant que nos choix seront judicieux. Nous avons conservé les sujets qui nous ont semblé les plus discutés. Nous planterons rapidement le décor dans une première partie. L’embryologie, la physiologie, l’imagerie anatomique et fonctionnelle déjà largement exposées sur notre chaîne M3C-carpedem seront revisitées. La première séance sera consacrée aux anomalies des artères coronaires dans les malformations cardiaques. Les problèmes qu'on espère rares sont variés et plus ou moins prévisibles. Un nombre important de petites questions n'a pas de réponse claire. Nous insisterons sur les complications coronaires de la transposition des gros vaisseaux opérée par la technique du switch artériel. Mais bien d'autres cardiopathies requièrent que les coronaires soient plus ou moins manipulées ou qu'elles risquent d'être lésées lors de la réparation d'une structure voisine. Nous verrons avec nos invités chirurgiens de talent comment anticiper ou improviser efficacement au bloc opératoire devant une anomalie difficile et non prévue. Nous débuterons la seconde séance par un sujet sur les anomalies rares mais passionnantes. Elles sont toutes sujet de controverse. Aucune ne fait l'objet de recommandations avec un niveau de preuve élevé. Certains peuvent prescrire qu'on les observe comme des objets étranges mais sans méchanceté alors que d'autres poussent à ce qu'on les répare séance tenante. Il n'y aura pas de vérité mais on espère quelques joutes verbales. Le problème prégnant des anomalies de naissance des artères coronaires depuis le sinus contro-latéral avec un trajet entre les deux vaisseaux prendra la part du lion car s'il est réjouissant de dépister puis de réparer certaines formes pour lesquelles le risque de mort subite est considéré comme important, il est des situations où l'on peut regretter d'avoir appris à faire ces diagnostics tant les hésitations sont nombreuses sur ce qu'il serait bon de faire à ces enfants. Nous évoquerons pour finir la maladie de Kawasaki et l’arrivée du SARS-CoV2 dans la partie qui se joue peut être avec d’autres pions. C'est une actualité et c’est également une histoire à raconter. Nous préparerons également quelques surprises scientifiques pas. Pour débuter cette cinquième décennie de séminaires de Necker, faisons notre cette phrase de Bertrand Russel pour nous préparer: "Les controverses les plus furieuses ont pour objet les matières où il n'y a aucune sorte de preuve ». Entamons cette année avec la perspective espérée d’horizons plus vastes. Damien BONNET Lucile HOUYEL Olivier RAISKY