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A la une du M3C ce mois-ci

Il y a maintenant plus de 20 ans, les équipes de Necker-Enfants malades et de l'Ue3C montraient pour la première fois que le diagnostic prénatal de la transposition des gros vaisseaux permettait de réduire les risques de mortalité et de morbidité précoce en comparaison à ceux courus par les nouveau-nés chez qui ce diagnostic est fait après la naissance. Ce bénéfice a été discuté pour de nombreuses cardiopathies et reste un sujet de débat. Les preuves scientifiques que le diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales procure un "bénéfice" sont ténues aujourd'hui. Ceci tient surtout à la définition du mot bénéfice. Un très grand nombre d'affirmations sur l'impact du diagnostic prénatal des malformations cardiaques ne supporte pas l'analyse critique car dans ce domaine sensible sur le plan philosophique et commercial il peut être risqué de challenger ce que la plupart tient pour des évidences révélées. L'article récent publié ici explore les impacts du diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales sur les différents aspects du devenir de ces patients (parents et nouveau-nés) et des systèmes dans lesquels ces parcours s'organisent.

Impacts of prenatal diagnosis of congenital heart diseases on outcomes

L'anastomose de Potts initialement conçue pour pallier les cardiopathies congénitales cyanogènes a été revisitée pour fonctionner depuis l'artère pulmonaire vers l'aorte chez les enfants ayant une HTAP suprasystémique. Cette innovation imaginée et pratiquée à Necker-Enfants malades depuis 2004 fait aujourd'hui partie de l'algorithme thérapeutique de l'HTAP pédiatrique comme alternative ou bridge avant la transplantation. Plusieurs centres dans le monde ont appliqué cette technique et l'Association for Pediatric Pulmonary Hypertension a pu mettre en place un registre de plus d'une centaine de patients ayant eu une anastomose de Potts dans l'HTAP. L'analyse de cette cohorte a été publiée ce mois-ci dans le Journal of the American College of Cardiology. Dix-sept ans après le premier succès de ce traitement innovant chez l'enfant, cette publication collective montre que cette méthode est efficace même si elle n'est pas curative. Pour en savoir plus, écouter le podcast du Dr Valentin Fuster sur ce thème qui résume admirablement l'histoire de cette méthode et le travail international coordonné par R.Mark Grady et Damien Bonnet.

PodCast JACC Valentin Fuster

Actualisation du code IPCCC (ICD-11) Depuis la parution de l'Atlas de Cardiopathies Congénitales de Maude Abbott, les codages et classifications des cardiopathies congénitales ont été légion. Les articles parus simultanément dans Cardiology in the Young et dans le World Journal of Pediatric and Congenital Heart Surgery proposent une actualisation de l'International Pediatric and Congenital Cardiac Code qui est aujourd'hui tenu partie de la Classification internationale des maladies (ICD-11). L'utilisation large de l'IPCCC fait que son actualisation régulière est indispensable pour perdre en compte les progrès conceptuels dans le domaine des malformations cardiaques et des cardiopathies de l'enfant ainsi que l'évolution des actes. Elle est également utile pour le développement harmonieux et collaboratif de bases de données partagées ou communes, ainsi que pour toutes les nouvelles approches de Deep learning. La société internationale de nomenclature des cardiopathies de l'enfant et des cardiopathies congénitales (The International Society for Nomenclature of Paediatric and Congenital Heart Disease) s'engage à faire évoluer le code parallèlement aux progrès auxquels nous contribuons ou que nous observons dans notre spécialité. Le Professeur Houyel, membre de ISNPCHD, joue un rôle important depuis longtemps dans l'organisation hiérarchique du code et dans ses interfaces avec les bases de données administratives au sein du M3C-Necker. Jacobs JP, Franklin RCG, Béland MJ, Spicer DE, Colan SD, Walters HL, Bailliard F, Houyel L, St Louis JD, Lopez L, Aiello VD, Gaynor JW, Krogmann ON, Kurosawa H, Maruszewski BJ, Stellin G, Weinberg PM, Jacobs ML, Boris JR, Cohen MS, Everett AD, Giroud JM, Guleserian KJ, Hughes ML, Juraszek AL, Seslar SP, Shepard CW, Srivastava S, Cook AC, Crucean A, Hernandez LE, Loomba RS, Rogers LS, Sanders SP, Savla JJ, Tierney ESS, Tretter JT, Wang L, Elliott MJ, Mavroudis C, Tchervenkov CI. Nomenclature for Pediatric and Congenital Cardiac Care: Unification of Clinical and Administrative Nomenclature - The 2021 International Paediatric and Congenital Cardiac Code (IPCCC) and the Eleventh Revision of the International Classification of Diseases (ICD-11). Cardiol Young. 2021 Jul;31(7):1057-1188. doi: 10.1017/S104795112100281X. PMID: 34323211.

Accéder au code

Parution du premier volume des M3C @-books pour les patients, les parents et les jeunes médecins. Ces livrets d'information au format e-book ont pour objectif d'informer sur les malformations cardiaques congénitales en permettant de retrouver les informations médicales fournies lors des entretiens prénataux ou lors des consultations. Ils ne se substituent pas à ces entretiens mais permettent de retrouver des informations avec un support visuel. Le premier volume "Les transpositions des gros vaisseaux" est disponible sur l'Apple Store avec le lien indiqué.

@ Books du M3C-Necker

Dans le cadre son programme sociétal, l'Institut Imagine lance sa première édition du FAIR : "Forum les Associations de patients Imaginent la Recherche", le vendredi 25 juin 2021. Les liens entre le M3C-Necker et l'institut des maladies génétiques sont très forts. FAIR a pour but de renforcer les liens entre associations de patients et équipes de l’Institut, en partageant avec elles les avancées de la recherche, de l’innovation et en les éveillant davantage au fonctionnement de l’IHU (Institut Hospitalo-Universitaire) et de ses projets. Cet événement est organisé en partenariat avec la plateforme d'expertise Maladies Rares du groupe hospitalier universitaire Necker-Enfants malades. Une rencontre a donc été organisée entre Petit Coeur de Beurre, le laboratoire de Sigolène Meilhac consacré à la morphogenèse du coeur et le Professeur Lucile Houyel qui dirige les programmes d'anatomie et d'embryologie cardiaque au sein du M3C-Necker. Vous pouvez regarder sur le site d'IMAGINE ou sur Youtube les videos de cette rencontre. https://www.institutimagine.org/fr/fair-forum-les-associations-de-patients-imaginent-la-reherche-1191

Reporter d'un jour FAIR IMAGINE M3C-Necker

ERN-GUARD HEART Candidature acceptée du M3C-Necker La candidature du CRMR M3C-Necker lors de l'appel d'offres pour l'expansion du European Reference Network for rare, low-prevalence and/or complex diseases of the heart (ERN GUARD-Heart) à la thématique ‘Congenital Heart Disease’ a été retenue par le Bureau de l'ERN Guard Heart. Le M3C-Necker est donc maintenant membre de l'ERN-GUARD HEART pour les thématiques des maladies cardiaques héréditaires et rares ainsi que pour les cardiopathies congénitales. Cette appartenance permet de développer le réseau européen de collaborations du CRMR-M3C pour l'ensemble des thématiques liées à la cardiologie congénitale et pédiatrique: les malformations, l'insuffisance cardiaque des cardiopathies congénitales et des maladies du muscle cardiaque, les arythmies héréditaires et l'hypertension pulmonaire via le réseau ERN-LUNG.