Évènements

This two-day interactive morphology course is organized by the AEPC Cardiovascular Morphology working group. It will be delivered by an international faculty of experts in cardiac morphology and echocardiography in pediatric and adult congenital heart disease. This course is dedicated to “Ventricular septal defects”. It is aimed at both young and experienced clinicians who want to improve their knowledge of classification and morphology of the most frequent type of congenital heart defects. The program includes talks, video demonstrations of cardiac specimens with the various types of VSDs, followed by hands-on sessions to manipulate the hearts, coupled with augmented reality sessions. Welcome to Paris on February 5-6, 2026! Pr Lucile Houyel & Pr Matthias Sigler on behalf of the AEPC cardiovascular morphology group Please note that all junior attendees are required to submit an abstract to gain access to this Morphology Course, through email to lucile.houyel@aphp.fr Please return this form before January 15, 2026 with proof of payment to Mrs Shirley MENORET shirley.menoret@aphp.fr Unité médico-chirurgicale de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique Hôpital Necker-Enfants Malades 149 rue de Sèvres 75015 PARIS, FRANCE Fees must be paid by Bank transfer to: Name of the bank: SG PARIS PASTEUR (03341) Name of the account: ARCFA Account Number : 30003 03341 00050910705 91 IBAN : FR76 3000 3033 4100 0509 1070 591 BIC-code SWIFT : SOGEFRPP

Séance d'anatomie pathologique foetale animée par le Dr Bettina Bessières et le Pr lucile Houyel

Chers collègues, chers amis, Après plusieurs années de réflexion, nous avons créé le Centre Neuro-Cardiaque de Necker. Les troubles du neurodéveloppement représentent aujourd’hui la principale morbidité à long terme chez les patients ayant une cardiopathie congénitale. La prise de conscience de cette prévalence élevée est ancienne mais les actions à mener pour la réduire ne font que débuter. Le CNC Necker est l’aboutissement de travaux pionniers menés dans le centre de référence maladies rares Malformations Cardiaques Congénitales Complexes de l’hôpital Necker-Enfants malades. Il s’agit d’un centre clinique et de recherche pluridisciplinaire ayant pour objet de proposer une optimisation du dépistage, du diagnostic et de la prise en charge de ces troubles neurodéveloppementaux ayant un fort impact sur la vie des enfants et de leur famille. Le CNC-Necker est un centre collaboratif impliquant les équipes hospitalières, les chercheurs, les associations de patients et les familles de patients et qui ambitionne de travailler en lien étroit avec nos collègues européens et américains. Nous avons besoin du soutien de nos institutions, l’APHP, l’Université Paris Cité et l’INSERM, pour faire aboutir nos projets scientifiques. Nous souhaitons également mobiliser nos mécènes pour développer un centre qui se veut exemplaire et qui ambitionne de permettre aux enfants ayant une malformation cardiaque d’avoir un meilleur parcours de vie. Nous vous accueillerons à l’Institut Imagine avec ces objectifs en tête pour vous présenter notre projet et vous proposer de nous accompagner dans son développement. Johanna CALDERON Neil DERRIDJ Damien BONNET

Chers collègues, chers amis, L’hypoplasie du coeur gauche est la dernière frontière dans le domaine des cardiopathies congénitales complexes. Ce dernier demi-siècle a vu la mortalité des malformations cardiaques se réduire drastiquement pour autoriser la survie à l’âge adulte de la très grande majorité des patients et, si la morbidité tardive reste parfois un sujet prégnant pour certaines malformations, la qualité de vie de cette population est globalement satisfaisante. Ces résultats ne sont pas encore atteints pour les hypoplasies du coeur gauche. L’objectif de ce 45ème séminaire est de faire un état des lieux avant d’explorer les chemins qui nous amèneront à changer le pronostic de ces cardiopathies. Nous démarrerons par les fondamentaux - anatomie, diagnostic prénatal et génétique- pour planter le décor. Nous verrons que les choses ne sont pas si simples avec des variations nombreuses et des questions délicates. Le traitement de l’hypoplasie du coeur gauche comprend une part préventive. Il peut s’agir de prévention secondaire utilisant des stratégies pour faire grandir le ventricule gauche in utero ou de prévention tertiaire ayant pour objectif d’éviter les situations de péril néonatal. Préalablement au premier temps du programme univentriculaire, certaines interventions sont nécessaires et il convient d’établir une stratégie précise. Nous verrons quels sont les détails anatomiques ou physiologiques à analyser afin de personnaliser les interventions. Puis nous entrerons dans le vif du sujet. Depuis la première intervention de Norwood, plusieurs variations ont émergé sans qu’il soit aujourd’hui possible de savoir quelle est la meilleure. Il est concevable que certaines techniques soient plus appropriées que d’autres pour un enfant précis. Comment choisir, autrement dit comment arriver à une prise en charge médico-chirurgicale personnalisée. Nous profiterons de cette séance pour évoquer l’application de la technique de Norwood ou de ses variants à d’autres cardiopathies congénitales. La prise en charge de ces nouveau-nés constitue un tout indissociable. Le passage au bloc opératoire ou dans la salle hybride ainsi que la réanimation post-opératoire sont des étapes cruciales du succès de ces procédures difficiles. Avant la dérivation cavopulmonaire partielle ou le « comprehensive » Norwood du 2ème temps, le temps est parfois court mais la route peut être semée d’embûches. Cette période dite « interstage » est le moment fragile qui requiert rigueur, vigilance permanente et action immédiate si tout n’est pas parfait. Comment l’organiser et à quels points précis devons-nous être attentifs ? La circulation de type Fontan est l’aboutissement du programme mais nous savons que ce n’est pas la fin de l’histoire médico-chirurgicale des patients. Nous commençons à avoir des résultats à long terme dans l’hypoplasie du coeur gauche ou tout au moins à l’âge adulte et nous verrons si nous avons fait des progrès depuis 20 ans tout en essayant d’entrevoir l’avenir. Nous terminerons ce parcours par l’avis « d’experts » pour une vision critique de la prise en charge des hypoplasie du coeur gauche depuis le diagnostic prénatal jusqu’à l’âge adulte. Cela sera une récapitulation de ce que nous nous serons dit pendant ce séminaire avec l’objectif d’identifier ce que nous aurions omis. Enfin, le but final de cette dernière séance est d’utiliser ce 45ème séminaire comme l’étape initiale d’une meilleure organisation de la prise en charge des hypoplasies du coeur gauche en France qui changerait la donne actuelle. Le sujet est étroit diront certains mais il couvre tous les domaines de la cardiologie congénitale. Il est exemplaire car aujourd’hui de nombreux centres sont évalués sur leur qualité de prise en charge des hypoplasies du coeur gauche. La demande de traitement actif de la part des familles a considérablement augmenté depuis 20 ans et nous nous devons d’y répondre avec professionnalisme. Les espaces de progrès sont importants dans tous les domaines de notre spécialité et c’est pourquoi nous serions ravis que ce sujet vous passionne et vous stimule comme nous. Nous vous attendons nombreux et motivés pour un séminaire 2026 qui sera certainement polémique et fécond. Damien BONNET Olivier RAISKY Fanny BAJOLLE

This conference will explore promising strategies to support neurodevelopmental, behavioral and mental health outcomes— we will examine interventions being implemented in the population of children with CHD but also those that have been successfully implemented in other populations, covering a wide range of ages and approaches. Sessions will cover both conceptual frameworks and practical approaches to complex interventions, with insights from researchers, clinicians, and stakeholders. The conference addresses all healthcare professionals working with CHD patients (cardiologists, pediatricians, nurses, psychologists, speech therapist, dieticians …) or other paediatric populations, AEPC and CNOC members, patients and parents. The detailed program, venue and link for registration can be found on https://www.kispi.uzh.ch/sites/default/files/d3-documents/kd01115603.pdf Abstract submission is now open. We warmly invite you to submit your valuable research on the broad topic of neurodevelopment, psychological issues and psychosocial care. The deadline for abstract submission is February 22nd, 2026. Please submit a structured abstract (250 maximal word count) via this email: AEPC_Zurich@kispi.uzh.ch

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.

Le Pr Andrew Cook de l’UCL Institute Cardiovascular Science à Londres nous présentera les premiers résultats de notre travail commun sur ce qu’on peut attendre du scanner très haute définition en termes d’anatomie des ventricules à double entrée (myocarde, coronaires et tissus de conduction). Le titre de sa présentation est « HiP-CT x DIV: A EuReCCA consortium investigation of Double Inlet Ventricle using Synchrotron-based & Hierarchical Phase-Contrast Tomography”. https://profiles.ucl.ac.uk/669-andrew-cook

2222 40+4 11x4 1628/37 000101100 Notre 44ème Séminaire de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique de Necker ne sera pas thématique pour une fois. Nous picorerons dans une déambulation sans véritable objectif que celui de chercher notre chemin dans les variations autour de quelques sujets choisis. Le terme variations est polysémique. Ses significations sont nombreuses parfois au sein d’un même domaine. Nous vous laisserons l’entendre comme un aria des variations Goldberg, le comprendre comme une mutation préparant des évolutions attendues ou l’interpréter comme un outil pour percevoir le futur en perspective cavalière. Il y a deux Gould au début de cette histoire : Glenn, l’interprète de Bach au piano pour ses variations en contrepoint, et Steven Jay pour ses équilibres ponctués. Nous ferons donc des digressions et des da capo autour de grands classiques et nous ferons le point sur des variants possibles de ces banalités. Les variations de forme d’une même cardiopathie pourraient constituer un séminaire entier. Nous avons isolé la coarctation de l’aorte pour raconter l’histoire de ses variants. Ceux-ci peuvent être importants ou être des variations morphologiques sans intérêt pour le patient ou son médecin. Certains détails peuvent avoir des conséquences diaboliques ou faire qu’une coarctation n’en est pas une. Nous consacrerons une séance aux obstacles sous aortiques de nature variable et évolutifs avec le temps, ce qui reste dans le thème. Il y a ceux qui sont là, ceux qui apparaissent, ceux que l’on crée et puis la question lancinante de savoir ceux qu’il faut ôter sans savoir précisément quand ou comment. Les oreillettes et les auricules sont en amont de ce qui peut paraitre important ; l’amont de tout mais rien d’important en cardiologie. Pour nous, cardiologues congénitalistes, ce sont des structures respectées et pas seulement des lieux de passage. Si les communications interatriales sont le plus souvent simples, il est en de difficiles et les questions autour de l’anatomie des oreillettes restent pertinentes tout comme celles qui justifient que nous intervenions pour d’autres raisons que les honoraires de l’implantation d’une prothèse. 1er, 2ème avec des variantes, 3ème degré. Les blocs atrio-ventriculaires sont les déclinaisons d’une conduction variable. Évolutifs ou résolument complets, leurs variations imposent des actions plurielles en fonction de l’âge, des circonstances et du contexte de leur survenue. Comment les dépister, les surveiller, les appareiller sont autant de questions que de débats. Les variations génétiques suffisent-elles à expliquer le phénotype ? Si elles sont aléatoires, comment le développement impose-t-il un nombre fini et discret d’aboutissements ? Ces variations nous apprennent-elles quelque chose d’utile pour nos patients ? Les comparaisons entre espèces nous renseignent-elles sur l’évolution ou la sélection qui a produit les cardiopathies congénitales et qui les fait se reproduire avec une constance qui nous surprend ? La principale morbidité des cardiopathies congénitales, les troubles du neurodéveloppement, a une prévalence considérable mais la prise de conscience de celle-ci et de ses impacts sur la vie quotidienne des enfants et des adultes que nous suivons est très récente. Les phénotypes, les mécanismes en cause, les mutations génétiques associés sont variées tout comme les actions de remédiation qui peuvent être appliquées. Il n’y a pas de révolution dans les traitements des malformations cardiaques mais des évolutions parfois graduelles mais plus souvent avec des petits sauts. Tous les domaines sont changeants et tous ont des perspectives. Nous essaierons d’entrevoir comment nos prescriptions ou nos gestes techniques vont se modifier dans les années prochaines. Nous espérons que vous nous suivrez dans ce manque d’ordre ou cette absence de fil conducteur et que vous déciderez finalement comme le héros de Jim Harrison en route vers l’ouest que « c’est précisément ce désordre qui accorde à la nature toute sa beauté ». Damien BONNET Lucile HOUYEL Olivier RAISKY Fanny BAJOLLE

Staff médico-chirurgical ouvert à discussion de tous types de dossiers de cardiologie congénitale et pédiatrique en présence de l'équipe des CRMR de Necker-Enfants malades. N'hésitez pas à proposer des dossiers de tous âges (du foetus à l'adulte), pour tous types de cardiopathies congénitales, héréditaires, rythmiques, acquises. Ils seront discutés de façon collégiales avec l'ensemble des collègues présents et en ligne. Si vous souhaitez présenter des observations, nous vous remercions d'en informer le Pr Lucile Houyel (lucile.houyel@aphp.fr) qui vous guidera dans les modalités de présentation (power-point et partage d'écran sur la plateforme de visioconférence). A très bientôt en ligne. Prs Lucile Houyel, Damien Bonnet et Olivier Raisky.