45ème Séminaire de Cardiologie Congénitale et Pédiatrique de Necker - Hypoplasies du Coeur Gauche

Chers collègues, chers amis, L’hypoplasie du coeur gauche est la dernière frontière dans le domaine des cardiopathies congénitales complexes. Ce dernier demi-siècle a vu la mortalité des malformations cardiaques se réduire drastiquement pour autoriser la survie à l’âge adulte de la très grande majorité des patients et, si la morbidité tardive reste parfois un sujet prégnant pour certaines malformations, la qualité de vie de cette population est globalement satisfaisante. Ces résultats ne sont pas encore atteints pour les hypoplasies du coeur gauche. L’objectif de ce 45ème séminaire est de faire un état des lieux avant d’explorer les chemins qui nous amèneront à changer le pronostic de ces cardiopathies. Nous démarrerons par les fondamentaux - anatomie, diagnostic prénatal et génétique- pour planter le décor. Nous verrons que les choses ne sont pas si simples avec des variations nombreuses et des questions délicates. Le traitement de l’hypoplasie du coeur gauche comprend une part préventive. Il peut s’agir de prévention secondaire utilisant des stratégies pour faire grandir le ventricule gauche in utero ou de prévention tertiaire ayant pour objectif d’éviter les situations de péril néonatal. Préalablement au premier temps du programme univentriculaire, certaines interventions sont nécessaires et il convient d’établir une stratégie précise. Nous verrons quels sont les détails anatomiques ou physiologiques à analyser afin de personnaliser les interventions. Puis nous entrerons dans le vif du sujet. Depuis la première intervention de Norwood, plusieurs variations ont émergé sans qu’il soit aujourd’hui possible de savoir quelle est la meilleure. Il est concevable que certaines techniques soient plus appropriées que d’autres pour un enfant précis. Comment choisir, autrement dit comment arriver à une prise en charge médico-chirurgicale personnalisée. Nous profiterons de cette séance pour évoquer l’application de la technique de Norwood ou de ses variants à d’autres cardiopathies congénitales. La prise en charge de ces nouveau-nés constitue un tout indissociable. Le passage au bloc opératoire ou dans la salle hybride ainsi que la réanimation post-opératoire sont des étapes cruciales du succès de ces procédures difficiles. Avant la dérivation cavopulmonaire partielle ou le « comprehensive » Norwood du 2ème temps, le temps est parfois court mais la route peut être semée d’embûches. Cette période dite « interstage » est le moment fragile qui requiert rigueur, vigilance permanente et action immédiate si tout n’est pas parfait. Comment l’organiser et à quels points précis devons-nous être attentifs ? La circulation de type Fontan est l’aboutissement du programme mais nous savons que ce n’est pas la fin de l’histoire médico-chirurgicale des patients. Nous commençons à avoir des résultats à long terme dans l’hypoplasie du coeur gauche ou tout au moins à l’âge adulte et nous verrons si nous avons fait des progrès depuis 20 ans tout en essayant d’entrevoir l’avenir. Nous terminerons ce parcours par l’avis « d’experts » pour une vision critique de la prise en charge des hypoplasie du coeur gauche depuis le diagnostic prénatal jusqu’à l’âge adulte. Cela sera une récapitulation de ce que nous nous serons dit pendant ce séminaire avec l’objectif d’identifier ce que nous aurions omis. Enfin, le but final de cette dernière séance est d’utiliser ce 45ème séminaire comme l’étape initiale d’une meilleure organisation de la prise en charge des hypoplasies du coeur gauche en France qui changerait la donne actuelle. Le sujet est étroit diront certains mais il couvre tous les domaines de la cardiologie congénitale. Il est exemplaire car aujourd’hui de nombreux centres sont évalués sur leur qualité de prise en charge des hypoplasies du coeur gauche. La demande de traitement actif de la part des familles a considérablement augmenté depuis 20 ans et nous nous devons d’y répondre avec professionnalisme. Les espaces de progrès sont importants dans tous les domaines de notre spécialité et c’est pourquoi nous serions ravis que ce sujet vous passionne et vous stimule comme nous. Nous vous attendons nombreux et motivés pour un séminaire 2026 qui sera certainement polémique et fécond. Damien BONNET Olivier RAISKY Fanny BAJOLLE